在影視劇中，我們經常看到這樣的劇情：
孕婦辛辛苦苦生下孩子，大家還沉浸在新生命誕生的喜悅中，母親卻突然暈倒了，變得......無意識
這位精英演員在飛機上突然呼吸困難，他......至死
父子倆吵架時，父親突然生氣，胸痛，被送往醫院搶救......
這些場景和情節，其實都屬於我們今天要講的疾病，血栓性疾病。
了解血栓性疾病和 MPN
血栓形成是指血液中形成的成分在一定條件下在血管中形成栓子，導致血管部分或完全阻塞和相應部位血流障礙的病理過程。 血栓栓塞是血栓從形成部位脫落，在隨血流移動的過程中部分或完全阻塞某些血管，引起相應組織器官的缺血、缺氧、壞死、充血和水腫的病理過程。 由上述兩種病理過程引起的疾病稱為血栓性疾病。
MPN 患者通常與 JAK2 基因突變有關，其表型特徵是血栓形成和出血風險增加。 此外，在細胞水平上，MPPN患者血細胞數量和質量的異常也與血栓形成的形成有關。 紅細胞的增加一方面可以增加紅細胞比容和血液粘度，另一方面可以促進白細胞與血小板與血管壁的接觸，促進血栓形成。
因此，血栓栓塞已成為MPN患者致殘和死亡的主要原因，是影響MPN患者無病生存期和總生存率的主要危險因素。 據統計學統計，血栓栓塞相關死亡率相當於 MPN 總死亡率的 35%-70%。
不同型別 MPN 患者的血栓形成發生率。
1.在 MPN 患者中，PV、ET 和 PMF 血栓形成的發生率為 %。
一旦診斷出 MPN，PV、ET 和 PMF 患者的血栓形成年發生率如下： 75-2.2%。
2.在 MPN 患者中，動脈血栓形成比靜脈血栓形成更常見，約佔總血栓事件的 75%。
1）在MPN患者中，腦血栓形成的發生率最高，其次是冠狀動脈血栓形成。冠狀動脈血栓形成引起的急性冠脈症候群是MPN患者最重要的死亡原因。
2）在MPN伴靜脈血栓形成的患者中，靜脈血栓主要發生在門靜脈、肝內靜脈（Budd-Chiari症候群）、脾靜脈等。
MPN 患者血栓形成的危險因素。
1.年齡增加和血栓形成史。
根據國外 891 例 ET 患者的隨訪62 年時，發現中位年齡大於 60 歲且有血栓形成史的患者為 15 次和 193次。
2.血細胞數量。
如果白細胞高於 150,000 ul，心肌梗死增加 70%。
血小板計數不是血栓形成的預後因素，但與出血風險顯著相關，如果血小板計數高於 125 萬 ul，出血風險會增加 10 倍。
3.JAK2V617F基因突變和負擔。
4.心血管危險因素：包括高血壓、糖尿病、冠心病等。
附：血栓形成風險評分。
綜上所述，一旦MPN患者發現自己有血栓形成的危險因素，就屬於血栓形成危險人群，需要及時積極預防血栓形成。 在進行血栓預防和**時，臨床醫生會根據患者的疾病平衡患者的出血和血栓形成風險。 一般來說，醫生會在不增加出血風險的情況下預防血栓。
預防和預防MPN血栓形成。
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參考文獻： 1 hematology am soc hematol educ program. 2012;2012:571-81
2. michiels jj. world j crit care med. 2015 aug 4;4(3):230-9.
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